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特發性肺纖維化是癌症嗎?

特發性肺纖維化是一種較為少見的呼吸系統疾病,發病率約為0.015%-0.04%,5年生存率不足30%,是間質性肺病中非常重要的一大類。

對於特發性肺纖維化,很多人可能聽過這樣的說法“特發性肺纖維化其實是癌症”,為何會有這種說法?這種說法有無科學依據呢?

特發性肺纖維化=癌症?

特發性肺纖維化之所以被稱為“不是癌症的癌症”,其實不是空穴來風,這個說法是有一定科學依據的。
特發性肺纖維化的患者從診斷到最後死亡,歷時平均只有2-3時間,業內專家普遍認為其致死性非常高,可在短短幾年內迅速進展到死亡,為此它被冠之“不是癌症的癌症”。
既然是“不是癌症的癌症”,那麼特發性肺纖維化和傳統意義上的癌症有什麼區別呢?
名醫邀你來科普:不是癌症的癌症——特發性肺纖維化
特發性肺纖維化和癌症是兩種疾病,前者主要是炎症。由於特發性肺纖維化的生物學行為、致死率與癌症較相似,其凶險程度比很多癌症有過之而無不及,很多特發性肺纖維化的患者也聞之色變,為此稱之為“不是癌症的癌症”。
對於特發性肺纖維化,不少人更關注的是疾病所帶來的嚴重後果,是否會癌變或者往腫瘤方向發展?
特發性肺纖維化本質是肺泡發生損傷後產生間質性肺炎,肺炎反復發作後出現了肺纖維化,最後形成蜂窩肺。因此,特發性肺纖維化在本質上和腫瘤是沒有直接關聯的,也不會轉變為癌症。
但是,在臨床工作中會發現特發性肺纖維化的患者有兩個明顯的特點:一是中老年男性居多,年齡多數是在50歲以上,二是抽煙者居多。
特發性肺纖維化的高致死性確實是不可小覷的!那麼,在現代醫療技術中,有無應對特發性肺纖維化的措施或特效藥呢?

特發性肺纖維化很可怕!如何“揪出”它?

特發性肺纖維化究竟是什麼樣的?很多人可能不甚理解。
劉傑教授把人體的肺部比作一塊海綿,肺部的吸氧如海綿吸水一般,吸水後再擠出去供給其他部位,而肺纖維化如同無收縮力的海綿,吸水、排水功能逐漸喪失、減弱,最後形成蜂窩肺(沒有彈性的海綿)。
患上特發性肺纖維化疾病後,患者會出現咳嗽(特徵:乾咳、無痰,劇烈時可能會有漏尿、咳斷肋骨等症狀)、呼吸困難的症狀。很多晚期患者還表示不敢喝水、吃飯,上廁所會大汗淋漓,隨時需要吸氧,簡直生不如死!
應對特發性肺纖維化,早期篩查很重要!劉傑教授認為一般50歲以上有吸煙史的男性要高度警惕!平時有乾咳、呼吸困難的症狀,或者有相關臨床背景、症狀者一定要及時到醫院就診!
名醫邀你來科普:不是癌症的癌症——特發性肺纖維化
特發性肺纖維化的早期篩查一般是檢查胸部CT,但是低劑量CT、普通CT是難以發現特發性肺纖維化的,建議有這方面需求的患者及時到大型三甲醫院做厚度低於2毫米的薄層CT(CT的厚薄程度和醫院的醫療設備有關),否則可能會出現誤診、漏診。
另外,為了防止誤診,在檢查過程中要注意操作的正確性,深吸一口氣、屏氣、俯臥位分別做一次。
如果平時體檢中發現有間質性肺炎等表現的患者,一定要去大型醫院的呼吸專科做進一步的診斷!

特发性肺纤维化危害大,如何“消灭”它?

在过去十多年中,特发性肺纤维化是没有特效药、治疗手段可以应对的,随着医疗技术的发展,辅之医护工作者的努力,新一代抗特发性肺纤维化药物面世了,目前抗纤维化药物主要是吡非尼酮尼达尼布
这两种药物基于大量临床研究,在特发性肺纤维化患者治疗方面取得了不错的临床效果,也登上了许多国际顶级医学杂志,为特发性肺纤维化患者带来了治疗的曙光。
名醫邀你來科普:不是癌症的癌症——特發性肺纖維化
而且,相关临床数据统计表明,新一代抗特发性肺纤维化药物能有效延长患者的生存期,达到6-8年,甚至更长的时间。
另外,特发性肺纤维化作为一种罕见病,患病率、发病率都较低,疾病的症状也不够明显,患者如果不及时治疗可能会迅速进展到肺功能恶化、呼吸衰竭,如果进展到中晚期,患者甚至需要做肺移植
在肺移植中,患者在换肺前,医院会对患者的身体情况进行评估,也会根据肺纤维化的病因进行针对性治疗。
一般肺纤维化可分为五大类病因:1、不明原因的特发性,如特发性肺纤维化;2、风湿性免疫相关疾病;3、过敏性,如过敏性肺泡炎 ;4、肉芽肿性疾病 ;5、其他病因类,如药物的暴露、职业的暴露。不同病因,做肺移植的效果是不一样的,如风湿性免疫相关病因的患者由于血液中存在自身抗体,移植过程中可能出现免疫损伤,做肺移植的效果可能会不够理想。
患者病情还未恶化到“天花板级别”,那么可以继续用药治疗,如果药物治疗无效果,这时候选择肺移植也是不错的选择。
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由于肺纤维化早期都只是炎症,很多间质性肺炎其实是可以逆转或治愈的,因而有个很重要的概念,即“关口前移”,对于肺纤维化这种疾病要早期发现、早期诊断、早期治疗(简称“三早”)。
为此,特发性肺纤维化患者不要放弃治疗的希望,应该尽快到大型的三甲医院呼吸专科进行治疗,早期诊断,早期干预,多数患者都能取得较好的预后效果。

患上特发性肺纤维化,疑问重重?

通过抗特发性肺纤维化药物治疗或肺移植后,患者病情稳定下来了,除了定期复查(3-6个月返院检查)以外,在生活也需要多加留意。
特发性肺纤维化患者在平时可以进行适当的锻炼,如太极拳、瑜伽、慢走等,切忌剧烈运动。患者的家属也要留意其病情,保障两方面的治疗:一是保障患者的药物治疗,二是基础治疗,如家庭氧疗(在家备好氧气机)。
对于“不是癌症的癌症”,很多患者或患者家属也会提及特发性肺纤维化的治愈问题。慢病是不可能完全根治的,就如高血压,特发性肺纤维化也是慢病之一。通过治疗可以延缓病情的加重,但是让病情完全逆转,将已经出现蜂窝、纤维化的肺恢复至完好如初,这是不现实的。
此外,在临床上也会出现误诊肺纤维化的临床案例:有些人在体检过程中发现有纤维灶,于是忧心忡忡,觉得自己只有2-3年的生存时间了,殊不知纤维化和纤维灶是有天壤之别的。
纤维灶是曾经感染过炎症留下的疤痕,患者可以完全不理会的,如果不确定是纤维化还是纤维灶,刘杰教授建议去大型三甲医院做相关的评估,及时确诊治疗。

通過本期的直播分享,相信大家對特發性肺纖維化有了更多的了解,對與特發性肺纖維化相似的症狀也引起了足夠的重視。如果在日常生活中出現呼吸困難、乾咳等症狀,且符合特發性肺纖維化的其他特徵,建議及時就醫。

 寄語 

 

特發性肺纖維化既是一種疾病,也是對患者即時情況的一種描述。肺間質纖維化是進展性疾病,很多病人可能會因為症狀急性加重突然死亡。因此,肺間質纖維化患者如果不能接受正規的治療,生存時間並不長,建議患者在確診之後,及早進行抗纖維化藥物治療,這樣可以有效延長生存期。

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