近期，有幾例媒體報導，某地患兒出現發熱（也可能早期不發熱），伴有呼吸系統症狀（咳嗽、打噴嚏、流涕、鼻塞等）後，突然發生病情變化，表現為抽搐、昏迷，病情迅速惡化，被診斷為“急性壞死性腦病”，進展為難以逆轉的腦死亡。
人們在哀悼和驚恐的同時，可能會產生疑惑：
“急性壞死性腦病”到底是個什麼疾病？它能夠被早期識別嗎？如果進行早期治療是否能改變不良的結局呢？其中有些問題有答案，但有些問題目前並沒有答案。
以下，是“急性壞死性腦病”的部分相關知識。
認識“急性壞死性腦病”
急性壞死性腦病(acute necrotizing
encephalopathy,ANE)是一種罕見的急性、暴發性、重症“腦病”。
這裡需要注意：“腦病”與“腦炎”是有區別的。
腦炎
指腦實質的炎症性病變，其“核心奧義”在於一個“炎”字，也就是說腦組織存在炎症（病理檢查顯示腦組織存在炎症細胞浸潤及炎症反應）。
腦病
而“腦病”的範疇則寬泛很多，是指多種因素（而非炎症）導致的腦器質性損害。
多種因素包括中毒、缺氧、代謝異常、肝病、損傷、感染繼發等情況。
其“核心奧義”在於一個“病”字，也就是說腦功能發生障礙（病理檢查未發現腦組織存在炎症細胞浸潤或炎症反應）。
01
歷史沿革
急性壞死性腦病（ANE）的概念由日本醫學家Mizuguchi等人於1995年提出。
ANE最初被認為只發生於兒童，主要報導集中於日本、韓國等東亞國家。但後來在歐美等國也報告了類似病例，其中也包括少數成人病例。
02
發病機制
多種病毒感染可以誘發急性壞死性腦病，例如：流感病毒、人類皰疹病毒6、7型（沒錯，就是常導致幼兒急疹的HHV6、HHV7）、副流感病毒、腺病毒、呼吸道合胞病毒等，其中以流感病毒及HHV6最常見。
對ANE患兒進行病理屍檢，基本沒發現腦組織存在炎症，病理改變表現為：局灶性血管損傷、血腦屏障破壞、血漿滲出導致的腦水腫、腦出血、神經元及膠質細胞壞死。
目前有些假說認為：患兒對病毒感染產生了異常的免疫反應，例如發生了細胞因子風暴，進而導致血管壁通透性增加，造成腦水腫等情況；同時導致肝損傷、急性腎損傷、DIC （彌散性血管內凝血）等多器官損害。
03
發病率
很低。
04
臨床表現
急性壞死性腦病(ANE)的主要臨床特徵是抽搐及意識改變，還可伴有發熱、嘔吐等。
患兒發病的年齡範圍多為24天~13歲，更多見於5歲以下兒童，尤其是6-18月嬰幼兒。ANE的臨床特徵包括：
由於ANE既缺乏特徵性的症狀，又缺乏特異的神經系統體徵，因此難以早期識別。
05
影像學改變
表現為丘腦、腦幹、小腦等多部位的對稱性病變。其中，對稱性丘腦壞死是ANE的特徵性改變。
06
治療
對於急性壞死性腦病，目前尚無有效的標準化治療手段，仍在不斷探索中。
日本既往對流感相關壞死性腦病的治療方法包括：奧司他韋、丙種球蛋白、激素衝擊治療、抗凝治療、頭部低溫、血漿置換、環孢素A免疫抑制等，但大多數病例對上述治療反應差，預後並不好。
07
預後
日本報導的急性壞死性腦病的病死率約為26.5-37% （也有文獻報導為33%），發生嚴重後遺症的機率與死亡率類似。
部分研究顯示：只有不到10%的患者可以完全康復（不同研究統計的完全康復率並不一致，但總體而言都不高）。
寫到此處，我不禁想到了……
小說中對頂級高手的
一段可怕描寫
圖源：pixabay
東方不敗為何天下無敵？
急性壞死性腦病為何難以應對？
01
最完美的偽裝就是假裝普通
最完美的攻擊就是“出其不意、攻其不備”，而“出其不意、攻其不備”的最高境界需要偽裝到讓對手無法識別，失去警惕感。東方不敗的武器並不是什麼屠龍刀、倚天劍之類的神兵利器，而僅僅是普普通通的繡花針，讓對手防不勝防。
同樣道理，急性壞死性腦病的早期表現可能就是發熱、咳嗽、打噴嚏、流涕、鼻塞等類似於普通急性上呼吸道感染的非特異性症狀。
而一旦ANE患兒出現抽搐、意識改變，就有可能已經進入難以逆轉的病情危重狀態。
目前確實難以僅靠臨床表現和常規檢查來早期發現、識別急性壞死性腦病的發生。
02
天下武功，唯快不破
東方不敗之所以天下無敵，其武功最可怕之處在於“快”字。即使用威力強大的“獨孤九劍”來對戰，也需要先發現敵人的破綻，再採取相應的對策來隨機應變、因敵制勝。但如果敵人出招的速度快到極致，那麼“隨機應變、因敵制勝”就成了一句空話。
同樣的道理，急性壞死性腦病一旦發生，其特點是進展非常迅速，很快就可使患兒出現腦死亡或嚴重腦組織損害。
雖然現代醫學已經比較發達，但對於急性壞死性腦病的迅速進展，目前也還是很難做到有效地快速應對和處理。
03
機制神秘莫測，難以精準應對
東方不敗的武功源自《葵花寶典》，這本神秘莫測的武功教材，其作者是連年代、姓名、出身、事蹟都完全查不到的所謂“前朝太監”，而且其使用者也只有寥寥數人，武林之中罕見其出手。
巧合的是，急性壞死性腦病的發病機制，目前醫學界尚無確切定論，有的只是各種假說，包括但不限於“細胞因子風暴”、“藥物因素”、“血管內皮損傷-血管通透性改變”、“遺傳代謝性因素”等等機制假說。
舉個例子，開發研製對抗新冠病毒的藥物及疫苗，需要知道新冠病毒侵入人體細胞的精準位點（例如病毒S蛋白與人體細胞ACE2受體結合）。
如果對某種疾病的發病機制研究不清，就很難設計出精確而有效的診療方案。
遺憾的是，對於病毒感染為何會導致極少數患者出現如此非同尋常的嚴重疾病，現代醫學還是知之甚少，所以目前缺乏標準化的有效的治療方法，只能說某些治療方法（例如早期的大劑量激素衝擊、丙種球蛋白治療）可能而非一定有“部分療效”。
04
還好，只有一個東方不敗
雖然魔教的各種左使右使、堂主香主們成百上千，但武功高到離譜的只有一個東方不敗而已。
同樣道理，急性壞死性腦病雖然早期難以發現、進展迅速、致死率致殘率高、缺乏有效的治療手段，但其發病率卻非常之低。
各類病毒感染的發病率雖然很高，但絕大部分情況下還是只會導致普通的急性上呼吸道感染。
大家在了解急性壞死性可怕性的同時，也應該充分認識到其極低的發生率，沒有必要因為發生概率極低的不幸事件而過度焦慮和擔憂。魔教教主東方不敗雖然可怕，但畢竟只有一個東方不敗，對不？
另外，以流感为例，如果大家（禁忌症者除外）都主动按时接种流感疫苗，那么人群患流感的几率就会显著下降，也可以显著减少流感病毒导致急性坏死性脑病的发病率。
參考資料
1. 何顏霞.病毒感染相關急性腦病[J].中國小兒急救醫學，2016,23（11）:736-741
2. 許丹,張晨美,葉盛,等.兒童急性壞死性腦病的臨床分析[J].中華急診醫學雜誌，2018,27（11）:1295-1298.[J]
3. 金瑞峰.急性壞死性腦病[J].中華實用兒科臨床雜誌, 2017, 32(24)：1848-1853.
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責任編輯：鄧冬穎
