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“急性壞死性腦病”到底是個什麼疾病,它能夠被早期識別嗎,有什麼預防方法嗎?

近期,有幾例媒體報導,某地患兒出現發熱(也可能早期不發熱),伴有呼吸系統症狀(咳嗽、打噴嚏、流涕、鼻塞等)後,突然發生病情變化,表現為抽搐、昏迷,病情迅速惡化,被診斷為“急性壞死性腦病”,進展為難以逆轉的腦死亡。

人們在哀悼和驚恐的同時,可能會產生疑惑:

“急性壞死性腦病”到底是個什麼疾病?它能夠被早期識別嗎?如果進行早期治療是否能改變不良的結局呢?其中有些問題有答案,但有些問題目前並沒有答案。

以下,是“急性壞死性腦病”的部分相關知識。

認識“急性壞死性腦病”

急性壞死性腦病(acute necrotizing

encephalopathy,ANE)是一種罕見的急性、暴發性、重症“腦病”。

這裡需要注意:“腦病”與“腦炎”是有區別的。

腦炎

指腦實質的炎症性病變,其“核心奧義”在於一個“炎”字,也就是說腦組織存在炎症(病理檢查顯示腦組織存在炎症細胞浸潤及炎症反應)

腦病

而“腦病”的範疇則寬泛很多,是指多種因素(而非炎症)導致的腦器質性損害。

多種因素包括中毒、缺氧、代謝異常、肝病、損傷、感染繼發等情況。

其“核心奧義”在於一個“病”字,也就是說腦功能發生障礙(病理檢查未發現腦組織存在炎症細胞浸潤或炎症反應)

01

歷史沿革

急性壞死性腦病(ANE)的概念由日本醫學家Mizuguchi等人於1995年提出。

ANE最初被認為只發生於兒童,主要報導集中於日本、韓國等東亞國家。但後來在歐美等國也報告了類似病例,其中也包括少數成人病例。

但就目前報導而言,ANE病例還是以東亞國家居多,且以兒童病例為主

02

發病機制

多種病毒感染可以誘發急性壞死性腦病,例如:流感病毒、人類皰疹病毒6、7型(沒錯,就是常導致幼兒急疹的HHV6、HHV7)、副流感病毒、腺病毒、呼吸道合胞病毒等,其中以流感病毒HHV6最常見。

對ANE患兒進行病理屍檢,基本沒發現腦組織存在炎症,病理改變表現為:局灶性血管損傷、血腦屏障破壞、血漿滲出導致的腦水腫、腦出血、神經元及膠質細胞壞死。

目前有些假說認為:患兒對病毒感染產生了異常的免疫反應,例如發生了細胞因子風暴,進而導致血管壁通透性增加,造成腦水腫等情況;同時導致肝損傷、急性腎損傷、DIC (彌散性血管內凝血)等多器官損害。

除此之外,部分研究指出:急性壞死性腦病(ANE)的發病具有一定的遺傳傾向,例如RANBP2基因突變與復發性或家族性ANE相關。SCA1A基因異常及CPT-II基因異常也可能和ANE有關。

03

發病率

很低。

以誘發ANE最常見的因素——流感為例,有數據顯示:15歲以下日本兒童的流感相關壞死性腦病的發病率約為0.6-1.1/10萬,其中,4歲以下兒童佔65-80%。

04

臨床表現

急性壞死性腦病(ANE)的主要臨床特徵是抽搐意識改變,還可伴有發熱、嘔吐等。

患兒發病的年齡範圍多為24天~13歲,更多見於5歲以下兒童,尤其是6-18月嬰幼兒。ANE的臨床特徵包括:

1)前驅症狀

絕大部分ANE患兒的前驅症狀類似於普通的病毒感染症狀(例如:急性上呼吸道感染的咳嗽、流涕等、病毒性胃腸炎的嘔吐、腹瀉等)缺乏特異性

2)全身感染中毒症狀

ANE患兒可出現為高熱、精神萎靡等全身感染中毒症狀。

3)神經系統症狀

多在前驅症狀出現後的1至3天內出現,包括:

  • 驚厥(抽搐):約佔94%,可頻繁發作,也可表現為驚厥持續狀態;

  • 意識障礙:例如嗜睡、意識模糊、昏迷等,發生率約98%;

  • 顱內壓增高:頻繁嘔吐約佔70%,視乳頭水腫約佔38%,昏迷、去大腦強直發生率約85%;

  • 神經系統體徵:約73%患兒出現瞳孔改變,66%出現巴氏徵陽性、66%出現腱反射亢進。

4)病情進展迅速

ANE患兒可在持續高熱2至5天后,突然出現肌張力減低、頻繁的呼吸暫停、瞳孔擴大、低血壓、多器官損害等,甚至死亡。

而倖存患兒中,多會遺留嚴重的神經系統後遺症。

由於ANE既缺乏特徵性的症狀,又缺乏特異的神經系統體徵,因此難以早期識別。

那從影像學檢查能看出來嗎?

05

影像學改變

表現為丘腦、腦幹、小腦等多部位的對稱性病變。其中,對稱性丘腦壞死是ANE的特徵性改變。

部分病例的早期,僅靠頭顱CT難以發現異常,還需要MRI檢查才能發現異常。

06

治療

對於急性壞死性腦病,目前尚無有效的標準化治療手段,仍在不斷探索中

日本既往對流感相關壞死性腦病的治療方法包括:奧司他韋、丙種球蛋白、激素衝擊治療、抗凝治療、頭部低溫、血漿置換、環孢素A免疫抑制等,但大多數病例對上述治療反應差,預後並不好

也有一些個案或小規模病例報導顯示:【激素衝擊+丙種球蛋白】治療可能會改善部分患者的預後(但證據等級低)

07

預後

日本報導的急性壞死性腦病的病死率約為26.5-37% (也有文獻報導為33%),發生嚴重後遺症的機率與死亡率類似。

部分研究顯示:只有不到10%的患者可以完全康復(不同研究統計的完全康復率並不一致,但總體而言都不高

寫到此處,我不禁想到了……

小說中對頂級高手的

一段可怕描寫

“東方不敗出手之快,實在不可思議,在這電光石火的一剎那間,他已用針在令狐衝臉上刺了一下,跟著縮回手臂,用針擋開了令狐衝這一劍。

“……任我行和向問天,一挺長劍,一揮軟鞭,同時上前夾擊。這當世三大高手聯手出戰,勢道何等厲害,但東方不敗兩根手指拈著一枚繡花針,在三人之間穿來插去,趨退如電,竟沒半分敗象。上官雲拔出單刀,衝上助戰,以四敵一。鬥到酣處,猛聽得上官雲大叫一聲,單刀落地,一個筋斗翻了出去,……。

“令狐衝見任我行和向問天二人攻勢凌厲,東方不敗已緩不出手來向自己攻擊,當下展動長劍,盡往他身上各處要害刺去。但東方不敗的身形如鬼如魅,飄忽來去,直似輕煙。令狐衝的劍尖劍鋒總是和他身子差著數寸。

“……(任)盈盈暗想:’我若加入混戰,只有阻手阻腳,幫不了忙,那可如何是好?看來東方不敗以一敵三,還能取勝。’”

      ——節選自金庸所著《笑傲江湖》

病情迅速惡化的“普通感冒”,有什麼預防方法嗎?

圖源:pixabay

東方不敗為何天下無敵?

急性壞死性腦病為何難以應對?

01

最完美的偽裝就是假裝普通

最完美的攻擊就是“出其不意、攻其不備”,而“出其不意、攻其不備”的最高境界需要偽裝到讓對手無法識別,失去警惕感。東方不敗的武器並不是什麼屠龍刀、倚天劍之類的神兵利器,而僅僅是普普通通的繡花針,讓對手防不勝防。

同樣道理,急性壞死性腦病的早期表現可能就是發熱、咳嗽、打噴嚏、流涕、鼻塞等類似於普通急性上呼吸道感染的非特異性症狀

而一旦ANE患兒出現抽搐、意識改變,就有可能已經進入難以逆轉的病情危重狀態

目前確實難以僅靠臨床表現和常規檢查來早期發現、識別急性壞死性腦病的發生

02

 天下武功,唯快不破

東方不敗之所以天下無敵,其武功最可怕之處在於“快”字。即使用威力強大的“獨孤九劍”來對戰,也需要先發現敵人的破綻,再採取相應的對策來隨機應變、因敵制勝。但如果敵人出招的速度快到極致,那麼“隨機應變、因敵制勝”就成了一句空話。

同樣的道理,急性壞死性腦病一旦發生,其特點是進展非常迅速很快就可使患兒出現腦死亡或嚴重腦組織損害

雖然現代醫學已經比較發達,但對於急性壞死性腦病的迅速進展,目前也還是很難做到有效地快速應對和處理

03

機制神秘莫測,難以精準應對

東方不敗的武功源自《葵花寶典》,這本神秘莫測的武功教材,其作者是連年代、姓名、出身、事蹟都完全查不到的所謂“前朝太監”,而且其使用者也只有寥寥數人,武林之中罕見其出手。

巧合的是,急性壞死性腦病的發病機制,目前醫學界尚無確切定論,有的只是各種假說,包括但不限於“細胞因子風暴”、“藥物因素”、“血管內皮損傷-血管通透性改變”、“遺傳代謝性因素”等等機制假說。

舉個例子,開發研製對抗新冠病毒的藥物及疫苗,需要知道新冠病毒侵入人體細胞的精準位點(例如病毒S蛋白與人體細胞ACE2受體結合)

如果對某種疾病的發病機制研究不清,就很難設計出精確而有效的診療方案。

遺憾的是,對於病毒感染為何會導致極少數患者出現如此非同尋常的嚴重疾病,現代醫學還是知之甚少,所以目前缺乏標準化的有效的治療方法,只能說某些治療方法(例如早期的大劑量激素衝擊、丙種球蛋白治療)可能而非一定有“部分療效”。

04

還好,只有一個東方不敗

雖然魔教的各種左使右使、堂主香主們成百上千,但武功高到離譜的只有一個東方不敗而已。

同樣道理,急性壞死性腦病雖然早期難以發現、進展迅速、致死率致殘率高、缺乏有效的治療手段,但其發病率卻非常之低

各類病毒感染的發病率雖然很高,但絕大部分情況下還是只會導致普通的急性上呼吸道感染。

大家在了解急性壞死性可怕性的同時,也應該充分認識到其極低的發生率,沒有必要因為發生概率極低的不幸事件而過度焦慮和擔憂魔教教主東方不敗雖然可怕,但畢竟只有一個東方不敗,對不?

另外,以流感为例,如果大家(禁忌症者除外)主动按时接种流感疫苗,那么人群患流感的几率就会显著下降,也可以显著减少流感病毒导致急性坏死性脑病的发病率。

參考資料

1. 何顏霞.病毒感染相關急性腦病[J].中國小兒急救醫學,2016,23(11):736-741

2. 許丹,張晨美,葉盛,等.兒童急性壞死性腦病的臨床分析[J].中華急診醫學雜誌,2018,27(11):1295-1298.[J]

3. 金瑞峰.急性壞死性腦病[J].中華實用兒科臨床雜誌, 2017, 32(24):1848-1853.

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責任編輯:鄧冬穎

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